LÚPUS E O FENÔMENO DE REYNAUD

LÚPUS E O FENÔMENO DE RAYNAUD O Fenômeno de Raynaud é uma alteração da coloração da pele que ocorre em crises, sendo caracterizada por palidez, cianose e rubor de aparecimento sequencial. Nem sempre ocorrem as três fases. Podem surgir palidez e cianose e cianose e rubor. As crises podem durar minutos ou horas, sendo o exame físico normal nos intervalos. Na maioria das vezes acomete as mãos e os dedos, porém também pode envolver os pés, pododáctilos, nariz e orelha. Habitualmente é simétrico, porém pode acometer um dedo isoladamente.O fenômeno de Raynaud, caracteristicamente, deve ser reproduzido após exposição ao frio ou ao teste de imersão em água gelada. O fenômeno de Raynaud costuma ser desencadeado pelo frio, uso do cigarro e por alterações emocionais, sendo mais comum nas mulheres. Alteração no fluxo sanguíneo da pele é o principal mecanismo de regulação da temperatura corpórea. Vasoconstrição periférica em resposta ao frio é fisiológica e normal, e vasoconstrição suficiente para produzir palidez ou cianose pode ocorrer na população normal em exposição prolongada ou severa ao frio. O fenômeno de Raynaud habitualmente segue o seguinte cronograma: na primeira fase ocorre vasoespasmo com consequente diminuição do fluxo sanguíneo para a rede capilar das extremidades causando a palidez. Na segunda fase, desaparecendo o espasmo das arteríolas e dos capilares arteriais, surge espasmo dos capilares venosos e vênulas, com estase sanguínea levando a maior extração de oxigênio com aumento de hemoglobina reduzida, resultando na cianose. Na terceira fase, desaparece o vasoespasmo e ocorre vasodilatação com a rede capilar preenchida por sangue arterializada e portanto causando o rubor. A hiperidrose pode estar associada. Quando o fenômeno de Raynaud acontece sem doença básica é denominada de Fenômeno de Raynaud ou Fenômeno de Raynaud Primário. Quando ocorre associado a outras doenças, é denominado de fenômeno de Raynaud Secundário ou Doença de Raynaud. Várias doenças podem estar associadas ao fenômeno de Raynaud: 1. Medicamentos/drogas: cafeína, nicotina, estrogênio, derivados da ergotamina, simpaticomiméticos, beta-bloqueadores, anticoncepcionais orais, bleomicina, vinblastina, ciclosporina, clonidina. 2. Neoplasias 3. Doenças arteriais: trombangeite obliterante, arterites, artereoesclerose obliterante. 4. Neurogênicas: hemiplegias, hemiparesias, polineuropatia. 5. Doenças hematológicas: policitemia, trombocitopenia, crioproteinemia, mieloma. 6. Compressão neurovascular: síndrome do desfiladeiro torácico, síndrome do túnel carpiano, síndrome de compressão da cintura escapular. 7. Doenças do tecido conjuntivo: lupus eritematoso sistêmico, esclerodermia, artrite reumatóide, polimiosite. 8. Profissionais trabalhadores com instrumentos de perfusão e/ou vibração. 9. Outras: hipotireoidismo, Doenças de Cushing, Doença de Graves e insuficiência arterial crônica. Cerca de 13% dos portadores de fenômeno de Raynaud apresentarão Doença de Raynaud entre 2,8 e 10 anos pós o seu aparecimento, sendo condição associada mais frequente a esclerodermia. Diagnóstico Clínico Para o diagnóstico de Doença de Raynaud é necessário: 1. Presença do fenômeno de Raynaud. 2. Presença de artérias pérvias. 3. Ausência de qualquer doença causal num prazo mínimo de dois anos. 4. Crises são reproduzidas após exposição ao frio ou teste de imersão em água gelada. Exames Complementares - exames laboratoriais para detectar doenças associadas devem ser solicitados: hemograma, VHS, urinálise, Fator Reumatóide, FAN, pesquisa de Células LE, Sorologia para hepatite, Eletroforese de Proteínas, Crioglobulinemina, Complemento C3 e C4, Imunoglobulinas. Poucos pacientes portadores de Fenomeno de Raynaud desenvolverão Esclerodermia (esclerose sistêmica) se a investigação laboratorial for negativa por ocasião do seu aparecimento. - radiografias do tórax em PA e perfil e Rx das mãos - avaliação da circulação digital por Doppler e eventualmente a arteriografia nos pacientes refratários ao tratamento ou suspeitos de terem lesões proximais. Diagnóstico Diferencial Na maioria das vezes o diagnóstico é fácil, porém deve ser diferenciado da hiperidrose, hipersensibilidade ao frio, livedo reticularis, acrocianose, isquemia arterial severa e arterites. Tratamento O tratamento é feito com medidas ambientais afastando da exposição ao frio e a nicotina e outras drogas. Fatores emocionais devem ser adequadamente avaliados e se, necessário com apoio psicológico. Doenças coexistentes devem ser tratadas. Agentes simpaticolíticos, bloqueadores do canal de cálcio e vasodilatadores são utilizados isoladamente ou associados (nifedipina, guanetidina, reserpina, prazocin, tolazoline, fenoxibenzidamina. Tratamento Cirúrgico Na maioria das vezes o tratamento cirúrgico é recomendado após período de utilização das medidas relacionadas acima. A simpatectomia oferece paliação aliviando a dor, cicatrizando as feridas e sinais de isquemia e, segundo a nossa experiência proporcionado alívio imediato da dor, da sensação de frios nas mãos com aumento da temperatura local, portanto com melhor qualidade de vida. A literatura não apresenta consenso no que se refere a resultados a longo prazo. Todos os nossos pacientes submetidos a SIMPATECTOMIA TORÁCICA POR VIDEOTORACOSCOPIA para fenômeno/doença de Raynaud de mãos e dedos apresentaram melhora espetacular no pós operatório imediato e temos pacientes com cerca de 5 anos de cirurgia sem apresentar recidiva, estando em observação. Conclusão A Simpatectomia Torácica por Vídeotoracoscopia está indicada nos portadores de FENÔMENO/DOENÇA DE RAYNAUD das mãos e dedos quando as medidas gerais e o tratamento medicamentoso não obtiveram sucesso. O mundo das borboletas lúpus